« Paul » a eu une attaque cardiaque et son cerveau a, trop longtemps, manqué d’oxygène. Après plusieurs réanimations et une semaine de coma, il a enfin rouvert les yeux… mais n’a pas toujours l’air présent. Les médecins disent qu’il est encore inconscient, en « état d’éveil non répondant » (état végétatif) – il garde les yeux ouverts, mais ne bouge pas le bras ni ne serre la main quand on le lui demande. Cette séquence éprouvante, nombre de familles l’a vécue. Avec toujours une même lancinante question : le patient va-t-il redevenir conscient ?
Ces dernières décennies, la médecine en réanimation est devenue particulièrement efficace, au point de permettre à beaucoup de personnes ayant subi une grave lésion au cerveau de « revenir à la vie ». Pourtant, certaines ne recouvreront jamais leur état de conscience initial : elles demeureront dans un état dit altéré, caractérisé par une dégradation de leur connexion vis-à-vis de leur environnement, mais aussi par rapport à eux-mêmes (leurs perceptions, émotions…). Car de l’état « inerte » à l’éveil complet, il existe un large éventail d’états de conscience différents, souvent mal connus du grand public mais que les neurosciences travaillent à mieux définir.
Ainsi, après un épisode de coma proprement dit (où les yeux restent fermés) durant entre une heure et quatre semaines, suivent normalement plusieurs étapes de récupération et états de conscience intermédiaires jusqu’à « l’émergence »… mais qui peuvent perdurer et devenir chroniques :
État de conscience minimale « moins » : réapparition de signes de conscience tels que des comportements orientés, une poursuite/fixation visuelle, ou une localisation de stimulations douloureuses ;
État de conscience minimale « plus » : réapparition de signes de conscience langagiers (réponse à la commande verbale, verbalisation de mots, tentatives de communication) ;
Émergence : dès que le patient est capable de communiquer à l’aide d’un code oui/non ou d’utiliser adéquatement des objets de la vie quotidienne, il est considéré comme émergent de l’état de conscience minimale.
Diagnostic de l’état de conscience suite à une atteinte cérébrale : coma, état d’éveil non répondant (état végétatif), état de conscience minimale moins, état de conscience minimale plus et émergence.Wislowska et al. (2017). Night and day variations of sleep in patients with disorders of consciousness, Author provided
Il est par ailleurs crucial de pouvoir distinguer ces états de conscience altérée d’un syndrome d’enfermement ou « locked-in ». Ce syndrome découle également d’une grave lésion au cerveau, mais localisée au niveau du tronc cérébral. Il en résulte une paralysie des membres, de la tête et du visage, alors que conscience et cognition peuvent être préservées. Communiquer passe alors le plus souvent par les mouvements des yeux.
Comment évaluer les états de conscience altérée ?
Ces états de conscience altérée restent difficiles à diagnostiquer, notamment parce qu’il n’existe pas encore de lien tout à fait reconnu entre les processus survenant dans les circuits neuronaux et l’état de conscience. L’imagerie cérébrale ne permet donc pas (encore) de réaliser un diagnostic optimal d’éveil non répondant ou d’état de conscience minimale.
La méthode qui reste la plus reconnue actuellement est l’évaluation au chevet des patients grâce à une échelle standardisée et validée.
L’échelle Glasgow Coma Scale est la plus connue et la plus étudiée pour sa valeur pronostique. Toutefois, elle ne permet pas le diagnostic d’état de conscience car elle n’évalue pas les signes les plus fréquents de l’état de conscience minimale (notamment la fixation/poursuite visuelle).
Mais pour être considérées comme fiables, ces évaluations doivent être répétées. Il est recommandé de les réaliser environ cinq fois dans un intervalle de temps assez court (par exemple deux semaines). Le risque d’erreurs diagnostiques passerait de 36 % après une seule évaluation à 5 % après la cinquième.
Cette difficulté à poser un diagnostic correct sur la base des évaluations comportementales est en partie liée au niveau d’éveil fluctuant des patients. De plus, ils présentent souvent des troubles associés à celui de la conscience. Par exemple, l’étendue de leurs lésions peut impliquer la présence de troubles visuels faisant obstacle à l’évaluation des fixations/poursuites visuelles. Dans le cas d’une « ptose palpébrale » (incapacité à relever les paupières), le clinicien doit veiller à réaliser cette évaluation visuelle en ouvrant lui-même les yeux du patient, au risque sinon de le considérer à tort comme non répondant.
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Une nouvelle approche par le langage
« Paul », pour reprendre notre personnage initial, comprend-il ses proches quand ils lui parlent ? C’est probablement l’une des premières questions posées au personnel soignant par les familles d’un patient qui s’éveille d’un coma. Et pour cause : la capacité à comprendre le langage et à être compris est un élément essentiel de la qualité de vie du patient. Elle lui permet non seulement de se connecter à son environnement (à ses proches), mais aussi d’exprimer ses besoins et envies.
L’évaluation des capacités langagières par les orthophonistes constitue ainsi une étape clé dans la mise en place d’une communication avec le patient, sur laquelle les professionnels de la santé pourront s’appuyer afin de l’accompagner au mieux.
Toutefois, l’état de conscience de « Paul » pourrait être sous-estimé s’il ne comprend plus le langage verbal, si les régions langagières de son cerveau ont été trop endommagées par l’absence d’oxygène. En effet, quoique conscient, il pourrait ne pas répondre aux commandes simplement parce qu’il ne les comprend pas… Comment, dès lors, déterminer si ces patients ont des troubles du langage et/ou de la conscience ?
Ce problème de l’aphasie (trouble du langage à la suite d’une lésion cérébrale) dans le diagnostic de la conscience a été mis en lumière il y a plusieurs années. Cette étude avait alors montré qu’environ 25 % des patients aphasiques mais tout à fait conscients (suite à un accident vasculaire cérébral) pouvaient être diagnostiqués comme étant en état de conscience minimale en utilisant l’Échelle de récupération du coma : le niveau de conscience réel peut donc être gravement sous-estimé si les régions cérébrales langagières sont touchées par des lésions.
Toutes ces données soulignent l’importance d’améliorer l’évaluation du langage des patients qui s’éveillent d’un coma.
Mais comment évaluer les capacités langagières de ces patients, malgré leurs dysfonctionnements visuels, auditifs et moteurs ? La recherche actuelle tente de répondre à cette question.
Une aide pour limiter les mauvais diagnostics
Notre récente revue systématique de la littérature rapporte surtout l’utilisation de méthodes d’électroencéphalographie (EEG) ou d’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui permettent de mesurer l’activité des régions cérébrales généralement liées au langage. Ces deux techniques sont complémentaires car si l’IRM permet de mieux identifier les régions cérébrales activées par une tâche, elle reste plus coûteuse et difficile à mettre en place que l’EEG.
Que ce soit avec l’une ou l’autre de ces techniques, deux types de tâches peuvent être réalisées :
D’une part, les tâches d’écoute passive consistent à faire entendre aux patients divers types de mots ou de phrases. On regarde par exemple la différence d’activité cérébrale selon que le patient entende du bruit ou du langage verbal. D’après les études rapportées dans notre revue, environ 33 % des patients considérés comme en état d’éveil non répondant montrent de tels signes de compréhension du langage.
Tâches passives vs. actives permettant d’identifier la compréhension du langage chez les patients en éveil de coma. Les premières se basent sur l’EEG et l’IRM et permettent d’évaluer l’activité cérébrale en réponse à différents stimuli langagiers ; les secondes mesurent la capacité à répondre à des commandes verbales, que ce soit comportementalement ou via l’EEG et l’IRM.Charlène Aubinet, Author provided
D’autre part, il existe des tâches plus actives, dans lesquelles il est demandé au patient de répondre à une commande verbale. Lorsqu’elles se basent sur l’EEG et l’IRM, ces tâches emploient généralement l’imagerie dite motrice, en incitant le patient à s’imaginer exercer une activité particulière. Par exemple, le patient entend la commande « imaginez-vous vous promener dans votre maison » ou « imaginez-vous jouer au tennis ». Visualiser mentalement ces actions doit normalement activer des régions cérébrales différentes : si le patient montre ce type d’activation, on peut en déduire qu’il a répondu à la commande entendue. Environ 20 % des patients considérés comme en état d’éveil non répondant parviennent à réaliser ces tâches.
Un tiers et 1/5 des patients en éveil non répondant (ENR) répondent aux tâches passives et actives, respectivement. Plus leur niveau de conscience augmente, à travers l’état de conscience minimale (ECM) et jusqu’à l’émergence de l’état de conscience minimale (EECM), plus on observe de capacités langagières résiduelles chez les patients.Charlène Aubinet, Author provided
Les conséquences d’un mauvais diagnostic
Ces erreurs diagnostiques peuvent avoir un impact important sur le pronostic et la prise en charge du patients.
Il semble donc crucial d’améliorer l’évaluation du langage afin de mieux cibler l’état de conscience réel de ces patients qui ont survécu à un coma.
Si les examens de neuro-imagerie peuvent apporter des informations essentielles aux professionnels de la santé, ceux-ci n’ont cependant pas toujours accès aux techniques d’EEG et IRM. C’est pourquoi de nouveaux efforts sont fournis afin de développer des tests d’évaluation du langage en éveil de coma.
En particulier, l’outil BERA (brief evaluation of receptive aphasia) est actuellement en cours de validation. Il consiste à présenter des paires d’images au patient, qui doit fixer des yeux celle qui correspond au mot ou à la phrase qu’il entend. Grâce à ce test, qui sera prochainement aussi adapté avec un dispositif d’oculométrie (mesure objective du mouvement des yeux), nous espérons fournir un nouvel outil facile d’accès et bon marché pour tous les cliniciens en éveil de coma.
De nombreuses avancées sont donc encore à prévoir dans ce domaine de recherche clinique. Les méthodes d’évaluation (mais aussi de rééducation) devront évoluer parallèlement à ceux de la médecine en réanimation, afin d’aider des patients, comme « Paul », à pouvoir à nouveau communiquer.
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